Γλυκογονίαση

 Η νόσος του Pompe ή γλυκογονίαση τύπου II ή ανεπάρκεια της όξινης μαλτάσης είναι ένα σπάνιο νόσημα. 

Πρόκειται για ένα νόσημα του μεταβολισμού του γλυκογόνου και οφείλεται στην έλλειψη ή ανεπάρκεια της όξινης α-γλυκοσιδάσης, του ενζύμου που σε όξινο ρΗ καταλύει την υδρόλυση των α-1,4 και α-1,6 γλυκοσιδικών δεσμών του γλυκογόνου στα λυσοσωμάτια. Η διαταραχή αυτή έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση του αδιάσπαστου γλυκογόνου σε αυτά κυρίως στους μύες των πασχόντων.

Η ενημέρωση και n ευαισθητοποίηση γύρω από τη νόσο είναι το πρώτο βήμα για την αντιμετώπιση κάθε σπάνιου νοσήματος. Η ολοκληρωμένη αντιμετώπιση των ασθενών απαιτεί την εμπλοκή πολυσυλλεκτικής ομάδας ειδικών.

Στο Διαιτολογικό Γραφείο της Κυρίας Χαριστού Ιουλίας μπορούμε να αναλάβουμε και συνθέσουμε το κατάλληλο διατροφικό πλάνο για άτομα με Γλυκογονίαση, λαμβάνοντας υπόψη όλες τις προσωπικές διατροφικές ιδιαιτερότητες, που θα είναι, εύκολο να το τηρήσετε.